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[单选题]

患儿10个月,近一周来抽搐发作4次,父母为近亲婚配。查体:智力发育差,皮肤白,毛发黄,可闻及鼠尿味,脑电图可见癫痫样放电。治疗的选择为()

A.低苯丙氨酸奶粉

B.羊奶

C.母乳

D.牛奶

E.高蛋白饮食

答案
A、低苯丙氨酸奶粉
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第1题

患儿9个月,生后6个月起进食后经常呕吐,皮肤湿疹,智力及体格发育渐落后于同龄儿,喜睡,有癫痫小发作,尿有鼠尿臭味,毛发及虹膜颜色浅,皮肤白,尿三氯化铁试验阳性。对患儿最危险的治疗是()

A.输新鲜血液

B.增效联磺片

C.青霉素

D.抗过敏药

E.口服人初乳

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第2题

患儿,男,10个月,平时发育营养正常,人工喂养。3天来腹泻,大便每日二十余次,蛋花汤样大便,伴低热,偶有呕吐,1天来尿少,6h来无尿。查体:精神萎靡,口干,眼窝及前囟凹陷,皮肤弹性差,四肢凉,BP64/40mmHg,血钠134mmol/L,血钾3.3mmol/L。对该患儿的治疗中,不正确的是()

A.调整饮食

B.控制肠道内、外感染

C.尽早使用止泻剂

D.纠正水和电解质紊乱

E.加强护理,防止臀红

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第3题

男,1岁。头发枯黄,皮肤白嫩,头不能竖起,间断抽搐,尿有鼠尿味。该患儿初步诊断为()

A.苯丙酮尿症

B.呆小病

C.先天性脑发育不全

D.唐氏综合征

E.脑性瘫痪

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第4题

患儿,4个月,因呕吐,皮肤湿疹,尿有鼠尿味来院就诊,经查确诊为苯丙酮尿症收入院。经治疗,患儿病情平稳,血苯丙氨酸浓度控制适宜,准备出院,家长询问何时恢复正常饮食,正确的是()

A.8~10岁之后

B.6~8岁之后

C.4~6岁之后

D.2~4岁之后

E.1岁之后

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第5题

患儿,1岁。生后半年经常呕吐,且逐渐发现智能及体格发育均低于同龄儿,尿有霉臭味,近一个月经常抽搐发作,体检:表情呆滞,毛发棕黄,面部见湿疹,皮肤白皙,尿三氯化铁试验阳性。应采取的措施是()

A.限制苯丙氨酸摄入量

B.口服甲状腺素片

C.静推10%葡萄糖酸钙,同时口服维生素D

D.观察,抽搐时给予止抽搐药物

E.口服碘化钾

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第6题

11个月男婴,弛张高热,咳嗽6天,精萎纳差,时有呕吐,周围血WBC26×109/L,查体:烦躁不安,气促,面色苍白,皮肤可见猩红热样皮疹,两肺可闻中小湿啰音。该患儿最可能的诊断是()

A.腺病毒肺炎

B.肺炎支原体肺炎

C.金黄色葡萄球菌肺炎

D.肺炎链球菌肺炎

E.呼吸道合胞体病毒肺炎

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第7题

患儿男,14个月,足月顺产。因其母发现患儿智力与运动功能落后于同龄儿,散发特殊气味入院。查体:体重8.5kg,身高70cm,头围44cm,皮肤白皙,毛发黄,尿三氯化铁试验阳性。本病的主要治疗方法是()

A.抗生素治疗

B.手术治疗

C.饮食治疗

D.加强训练

E.停止母乳喂养

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第8题

1岁小儿,发热39.8℃,后出现全身抽搐。在发热期间仅有一次全身性发作,持续时间为1min,恢复后未留下阳性神经系统体征,且1周后复查脑电图正常。该患儿属于()

A.癫痫

B.失神发作

C.单纯性高热惊厥

D.复杂性高热惊厥

E.强直性发作

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第9题

下列哪些症状是经典型苯丙酮尿症患者的典型症状()。

A.不同程度的智力低下

B.毛发皮肤色素较浅

C.贫血

D.尿液有鼠尿味

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第10题

女童,5岁。发作性意识丧失,动作中止,每次数秒,一日数十次,发作中脑电图可见3Hz棘-慢波。智力基本正常。该患儿的发作类型是()

A.部分性发作

B.典型失神发作

C.非典型失神发作

D.复杂部分性发作

E.肌阵挛发作

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