白细胞内特异性酶缺陷有助于下列哪些类型糖原累积症的诊断（）

A.糖原累积症0型

B.糖原累积症I型

C.糖原累积症Ⅲ型

D.糖原累积症Ⅵ型

E.糖原累积症Ⅱ型

A.Ⅱ型

B.Ⅳ型

C.Ⅲ型

D.Ⅰ型

E.Ⅵ型

A．葡萄糖-6-磷酸酶缺陷

B．2-1，4-葡萄糖苷酶缺陷

C．糖原合成酶缺陷

D．脱支酶缺陷

E．肝磷酸化酶缺陷

A.苯丙氨酸羟化酶

B.氨基己糖酶

C.酪氨酸酶

D.葡萄糖－6－磷酸酶

E.半乳糖I－磷酸－尿苷转移酶

A.X线见骨质疏松和骨骺出现延迟

B.空腹血糖为2.2mmol/L

C.皮下注射1/1000肾上腺素O.02mg/kg，注射后血糖升高甚微

D.乳酸性酸中毒

E.肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高

A.生长发育迟缓

B.肝大

C.脾大

D.黄色瘤

E.易发生鼻出血

此题为判断题(对，错)。

A.日间多次少量进食以维持正常血糖水平

B.高蛋白饮食

C.防止外伤出血

D.加强锻炼，增加运动量

E.口服生玉米淀粉

A.21-羟化酶缺陷症，11-β羟化酶缺陷症，3β-羟类固醇脱氢酶缺陷症，17α-羟化酶缺陷症，胆固醇碳链酶缺陷症

B.21-羟化酶缺陷症失盐型，男性化型，不典型亚型，17α-羟化酶缺陷症，11-β羟化酶缺陷症

C.21-羟化酶缺陷症失盐型，男性化型，17α-羟化酶缺陷症，11-β羟化酶缺陷症，胆固醇碳链酶缺陷症

D.21-羟化酶缺陷症失盐型，单纯男性化型，非典型失盐型，皮质醇缺乏型，11-β羟化酶缺陷症

E.21-羟化酶缺陷症，11-β羟化酶缺陷症，3β-羟类固醇脱氢酶缺陷症，17β-羟化酶缺陷症，胆固醇碳链酶缺陷症