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苯丙酮尿症的分类是()。

苯丙酮尿症的分类是()。

A.经典型PKU

B.暂时性高苯丙氨酸血症

C.四氢生物蝶呤(BH4)缺乏

D.标准型PKU

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更多“苯丙酮尿症的分类是()。”相关的问题

第1题

典型苯丙酮尿症所缺乏的酶为()

A.二氢生物蝶呤还原酶

B.四氢生物蝶呤合成酶

C.酪氨酸羟化酶

D.苯丙氨酸羟化酶

E.鸟苷三磷酸(GTP)环化水合酶

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第2题

典型苯丙酮尿症,是由于缺乏()

A.酷氯酸羟化酶

B.苯丙氨酸羟化酶

C.二氯生物碟呤还原酶

D.乌苷三磷酸环化水合酶

E.丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶

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第3题

典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏()

A.酪氨酸氢化酶

B.谷氨酸氢化酶

C.苯丙氨酸氢化酶

D.二氢生物蝶呤还原酶

E.苯丙氨酸氧化酶

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第4题

由于酪氨酸酶缺乏而引起的临床疾病是()。

A.苯丙酮尿症

B.半乳糖血症

C.白化病

D.低磷酸盐性佝偻病

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第5题

苯丙酮尿症患儿需定期监测()

A.血苯丙酮酸

B.尿三氯化铁

C.尿蝶呤

D.血酪氨酸

E.尿有机酸

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第6题

苯酮酸尿症是由于先天性缺乏()

A.苯丙氨酸羟化酶

B.酪氨酸羟化酶

C.酪氨酸转氨酸

D.苯丙氨酸转氨酶

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第7题

男孩,3岁,生后4个月可见表情呆滞、易激惹,不能抬头,反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现小儿智力明显落后,毛发棕黄,皮肤白嫩,尿为霉臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,下列哪项是正确的()

A.主要是饮食疗法,开始治疗的年龄愈小,效果愈好

B.低苯丙氨酸饮食

C.苯丙氨酸需要量,4岁以上约10~30mg/(kg·D.

D.维持血中苯丙氨酸浓度在2~10mg/dl为宜

E.饮食控制至少需持续到青春期以后

F.L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU

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第8题

苯丙酮尿症患者是因缺乏()而引起的疾病

A.苯丙氨酸羟化酶

B.酪氨酸酶

C.葡萄糖脑苷脂酶

D.凝血因子Ⅻ

E.半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶

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第9题

男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹,不能抬头,反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现小儿智力明显落后,毛发棕黄,皮肤白嫩,尿为霉臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,下列哪项正确()

A.主要是饮食疗法,开始治疗的年龄愈小,效果愈好。

B.低苯丙氨酸饮食

C.苯丙氨酸需要量,4岁以上约10~30mg/(kg·D.

D.维持血中苯丙氨酸浓度在2~10mg/dl为宜。

E.饮食控制至少需持续到青春期以后

F.限制淀粉类食物

G.低铜饮食

H.L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU

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第10题

常用的诊断苯丙酮尿症的试验方法,以下哪项不正确()

A.Guthrie细菌生长抑制试验

B.三氯化铁试验

C.血浆游离氨基酸分析

D.尿蝶呤分析

E.苯丙氨酸-4-羟化酶活性测定

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